ABSTRACT
Se revisaron los expediantes de 85 pacientes con anemia refractaria, estudiados en el Laboratorio de Investigación en Hematología del Hospital, de abril de 1053 a julio de 1965. La condición se presentó con una frecuencia de 0.74 por cada 1000 egresos y predominió en los grupos avanzados de edad y en el sexo masculino en la proporción de 2 a 1. Su pronóstico se ha mejorado sensiblemente con la introducción de sangre fresca rica en plaquetas, eliminación de la administración preventiva de antibióticos y empleo de testosterona y dosis moderadas de corticoesteroides y en casos especiales el empleo de esplenectomía. La respuesta al tratamiento está condicionada por la situación hematologíca del paciente al ingreso, considerándose una situación favorable cuando el paciente tiene más de 2 por ciento de reticulocitos, más de 1 por ciento de reticulocitos coregidos, más de 500 neutrófilos por mm al cubo en sangres periférica y más de 10 por ciento de neutrófilos maduros en médula ósea
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Adolescent , Anemia/complications , Anemia/diagnosis , Anemia/mortality , Purpura, Thrombocytopenic/diagnosis , Purpura, Thrombocytopenic/physiopathology , Blood Transfusion , Diagnosis, Differential , PrognosisABSTRACT
Se observó púrpura trombocitopénica crónica en 2 hermanos del sexo masculino. Se consideró que se trataba de una enfermedad determinada genéticamente, porque el paciente 2 se demostró disgammaglobulinemia y nivel bajo de factor plaquetario 3 y porque al estudiar a la familia se encontró un cuadro semejante desde el punto de vista de laboratorio en un primo hermano por la rama materna y se demostró disgammaglobulinemia en varios parientes de la misma rama. Se consideró que probablemente se trataba de una entidad transmitida por un gene anormal del cromosoma X y se consideró que hay bases suficientes para formar un grupo con estos 2 enfermos y los descritos por Shaar, Vastermark y Canales bajo el nombre de forma atenuada de síndrome de Wiskott-Aldrich. Se tomó esta decisión con el fin de identificar casos semejantes, dado que la esplenectomía en este grupo puede acompañarse de muerte por infección como sucede en los casos clásicos del síndrome